来那度胺和马法兰哪个治疗AL效果好？

系统性轻链（AL）可累及多个器官且去世率高，是肾内科医生面临的一大难题。AL的医治目标主要是抑制FLC产生，维持器官功能。过去，马法兰+泼尼松（MP）方案是标准医治方案，增加医治可显著延长急性白血病和骨髓增生异常综合征的发病概率。目前已使用地塞米松代替泼尼松，相比MP方案毒性反应更小，且更为有效。

硼替佐米在AL型淀粉样变性中已得到了广泛的应用。含硼替佐米的方案可作为新确诊患病者和重复发患病者的一线医治方案。硼替佐米联合地塞米松（BD）和环磷酰胺+硼替佐米+地塞米松是临床最常用的两种方案。来那度胺（瑞复美）的血液缓解率约为41%-47%，可用于重复发/难治性患病者。使用药剂量超过15毫克时耐受性较差，不良反应包括血细胞降低，乏力，水潴留。

沙利度胺常与环磷酰胺和地塞米松联用，但需警惕医治相关的毒性，主要有水潴留，嗜睡，感染，低血压和神经病变。自体干细胞移植：适合移植的患病者条件包括：年龄≤70岁，体能状态评分（ECOG）≤2，TnT < 0.06 μg/L，收缩压 ≥ 90 mmHg，eGFR ≥ 30 ml/min/1.73 m2（不含长期透析患病者），心功能NYHA分级1-2级，严重受累重要器官（肝、心脏、肾或自主神经）≤2个。

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