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肾上腺皮质癌(ACC)是一种罕见肿瘤,大多数情况下可产生类固醇激素,具有不同的预后。本指导的目的是为临床医生提供基于GRADE系统的、ACC患病者临床管理的最好循证建议。选定的建议包括:(1)每位患有(或疑似)ACC的患病者都应进行仔细的临床评估,包括具体的内分泌检测以确定自主激素过量,及针对肾上腺的影像检测。
(2)ACC的肾上腺外科手术应仅由有经验的肾上腺外科手术和肿瘤外科手术的外科医生进行,目的是进行完整的整块切除术(包括切除寡转移扩散病灶的转移扩散性疾病)。(3)所有疑似ACC应由专业的肾上腺病理学家使用Weiss评分、以及提供Ki67指数进行评估。(4)建议在根治性外科手术后患有高重复发风险的患病者(ENSAT III期,或R1切除,或Ki67>10%)进行辅助性米托坦(mitotane)医治。
(5)对于不适合完全外科手术切除的晚后期ACC,局部医治措施(例如放射性疗法、射频消融,化学栓塞)具有特别价值。然而,我们建议不要在广泛转移扩散性疾病的情况下常规使用肾上腺外科手术。在这些患病者中,建议根据预后参数,使用米托坦(mitotane)单药医治或选择使用米托坦、依托泊苷,多柔比星和顺铂。对医治具有良好反应的特定患病者,能够随后考虑外科手术。
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