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肾上腺皮质癌(ACC)是一种预后差且罕见的癌症。对于不可切除或无法完整切除的III期肾上腺皮质癌患病者以及IV期患病者来说,以米托坦(mitotane)为主的化学疗法为主要医治方案。有希望的化学疗法药品包括:米托坦、依托泊苷(VP-16)、阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)和链脲菌素(streptozotocin)等。
(1)米托坦客观有效概率为34%~61%,中位缓解期6~7个月;晚后期ACC的首选、最有效药品,可增加无重复发生存期;外科手术前吃3-6个月,可变小原发灶或转移扩散灶,争取R0切除。(2)EDP-M方案:依托泊苷/阿霉素/顺铂+米托坦。(3)Sz-M方案:链脲霉素+米托坦。EDP-M方案和Sz-M方案都作用于ACC一线和二线化学疗法方案,两者之间的总体存活率没有统计学差异,但EDP-M的应答率和无进展生存期大于Sz-M方案,因此EDP-M方案更被推荐。
其中米托坦联合顺铂的总有效概率高达48.6%,总的肿瘤无进展时间为9.1个月,总寿命为28.5个月;在该方案医治有效的患病者中,肿瘤无进展时间高达了18.2个月,总寿命将近4年(47.7个月),其中,有19.4%的患病者其无进展时间超过2年,近10%的患病者无进展时间超过5年;有48.6%的患病者其总寿命超过2年,14%的患病者总寿命超过5年,较其它方案的医治效果有显著提高。
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