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硼替佐米（Bortezomib）是一种蛋白酶体抑制剂，经常用于多发性骨髓瘤（MM）患病者的一线医治和重复发医治，在大多数回顾性和前瞻性多中心研究中被用于初发和重复发的轻链淀粉样变性患病者。硼替佐米的血液学应答率为50%～80%，CR率为25%～47%，且CR发生迅速，尤其是每周两次给药时。常见毒性包括血小板降低、外周感觉神经病变、神经病理性痛苦、低血压和周围性水肿。
鉴于硼替佐米在重复发患病者中的治疗效果，以及在MM患病者中作为一线医治时所获得的较高缓解率。我们提出假设：使用硼替佐米并联合auto-SCT，也能够提高AL淀粉样变性患病者的缓解率。由于CR率与PFS、OS和器官反应密切相关，因此本试验研究了硼替佐米和地塞米松进行诱导医治后，HDM和auto-SCT医治是否改善AL淀粉样变性患病者CR率。
尽管研究未高达研究的主要终点，但在这项每周两次硼替佐米联合地塞米松医治的多中心前瞻性试验中，新诊疗断定的AL淀粉样变性患病者的血液学反应率达到80％ 。但是，超过70％的患病者无法阻止淀粉样变性相关的器官衰竭的发生，医治诱导的2级NCI-CTCAE以及更高的胃肠道、心脏、代谢和神经毒性，导致在Auto-SCT前的停药率达到30％。可能是由于在HDM和auto-SCT之前选择了诱导医治，因此在进行auto-SCT后的6个月内移植组无任何原理的患病者去世，且CR率从20％提高到46％。
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