万珂、硼替佐米可让AL淀粉样变性患者获得持久血液缓解

硼替佐米/万珂是AL 淀粉样变患病者的标准治疗方法，但对缓解坚持时间的了解知之甚少。医治后参与的淀粉样蛋白生成和未参与的血清游离轻链（dFLC）的差异小于10毫克 / L（低dFLC缓解）可预测低dFLC（20-50毫克 / L）的AL患病者的存活率。我们报告了前期使用硼替佐米医治AL的最大队列的结果，探索后处置dFLC<10毫克/L（“严格的dFLC缓解”）对全部患病者的影响。

研究纳入了915名在英国接受硼替佐米医治的新诊疗断定为AL的患病者并在我们中心进行了评估。评估的项目有血液学缓解情况、6个月时的dFLC、器官缓解情况、总体存活率（OS）和到二次医治的时间（TNT）。TNT分析不包括未进行二次医治就去世的患病者。总体缓解率（意向医治）为65％，完全缓解（CR）/非常好的部分缓解/低dFLC缓解率为49％。严格的dFLC缓解，dFLC 10-40毫克 / L和> 40毫克 / L 的患病者比例区别为30％，22％和48％。中位总体存活率为72个月。289名患病者去世而未进行二线医治。

在其余患病者中，未高达中位TNT且7年时55％的患病者未进展为进一步医治。严格的dFLC缓解患病者的 OS和TNT明显优于缓解较差的患病者。72％的CR 患病者与严格的dFLC缓解为84％的患病者相比在3年后没有进一步医治。严格的dFLC缓解（61％）比轻度缓解者（45％）的心脏缓解更好（p = 0.005）。前期采用硼替佐米医治可获得持久的血液缓解。严格的dFLC缓解可预测TNT增加和较好的器官缓解。

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