一,(Medulloblastoma,MB)概况
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
该肿瘤占儿童颅内肿瘤18-20%,好发于15岁以下儿童, 尤其以0-9岁为高发年龄,中位5-7岁,男女的发病率占比为1.3:1,发病病因不明,可能与遗传和病毒感染等因素有关。

二,WHO神经系统肿瘤病理分类
经典型(classic medulloblastoma CMB)
促结缔组织增生/结节型(desmoplastic/nodular medulloblastoma DMB)
广泛结节型(medulloblastoma with extensive nodularity MBEN)
大细胞型(large-cell medulloblastoma LC MB)
间变型(anaplastic medulloblastoma AMB)
组织学表现上间变型与大细胞型有许多重叠现象,常合称为大细胞/间变型(LC/A MB)
三,各类型发生情况
经典型(CMB):60-80%,多见于小脑蚓部
促纤维增生/结节型(DMB):7-15%,多位于小脑半球
大细胞/间变型(LC/A):10-22%
广泛结节型(MBEN):约为3%,只见于婴幼儿,预后好
其它类型少于3%:肌源性分化者被称之为髓肌母细胞瘤。黑色素样分化型非常少见, 多为个案报道, 肿瘤包含未分化的小细胞型髓母细胞瘤结构和胞体较大的黑色素细胞
四,MB的T、M分期(Chang,1969)
T 分期
T1 肿瘤直径<3cm,局限于典型的中线位置,即小脑蚓部、第四脑室顶部,很少见于小脑半球
T2 肿瘤直径≥3cm
T3a 肿瘤直径>3cm,侵及导水管或四脑室正中孔
T3b 肿瘤直径>3cm,侵及脑干
T4 肿瘤肿瘤直径>3cm,向上超过导水管,或向下超过枕骨大孔
M分期
M0 无蛛网膜下腔或血行转移
M1 脑脊液中有镜下瘤细胞
M2 肉眼可见的、原发灶以外颅内结节
M3 肉眼可见的脊髓蛛网膜下腔结节
M4 超出中枢神经系统的转移
五,临床风险评估
高风险:年龄<3岁, 术后肿瘤残存>1.5cm2, 影像可见转移灶
低风险:年龄≥3岁,术后无残存或<1.5cm2, 影像未见转移
有转移灶即认为是高危患者
年龄较大患儿5年生存率在40-70%之间
年龄较小患者在20-40%之间
六,MB的治疗手段
手术
目的:明确病理、减少肿瘤负荷、重建脑脊液循环
想要对症下药?髓母细胞瘤如何实现精准医疗
作者 | 赵冰清,美国斯坦福大学博士后 作者 | 郭跃龙,GeneCentric生物信息工程师 责编 | 严青,生物学博士 排版 | mao 校对 | 何飞、陈臻宇 髓母细胞瘤(Medulloblastoma,以下简称髓母)是儿童最常见的脑肿瘤之一。这种肿瘤恶性程度比较高,特容易转移。对
评估术后有无肿瘤残留及残留肿瘤大小,推荐术后72小时内、而不是术后当天行MRI,可避免假象
10-40%的患者存在一定级别的颅后窝综合征:易怒、共济失调、失语、肌张力减退。大多数患者的症状是暂时的,也有一些会持续较长时间。潜在的原因可能是齿状回-丘脑-皮质束连接被切断。
其他并发症:出血、脑水肿、暂时尿崩症、抗利尿激素分泌过多综合征
MBEN型:多发生于较小患儿,典型表现为影像学葡萄样外观,有时会广泛播散,可能对化疗更敏感。手术风险高的患者应限制手术。
放疗
单纯放疗,术后无病生存率可达到60-70%
有的研究3岁以下,术后首选化疗,等年龄增大后方考虑放疗
单用化疗长期生存率低,治疗早期应行放疗
低剂量放疗或分次高剂量放疗未显示较常规放疗有优越性
放疗剂量
低危:全脑全脊髓23.4Gy,后颅窝加量至54-55.8Gy
比较研究:标准剂量常规分割与超分割,生存率无明显差异。超分割全脑全脊髓36Gy,后颅窝60Gy,2×1 Gy/天
高危:全脑全脊髓36-39.6Gy,后颅窝加量至54-60Gy
单中心研究:超分割加速(全脊髓39Gy,1.3Gy/次,2次/日,后颅窝60Gy,1.5Gy/次,2次/日)
幼儿MB的化疗+放疗
8个月-3岁,74例
4周期化疗+放疗+维持化疗
后颅窝:18-23.4Gy;瘤床:50.4-54 Gy
4年EFS: 50±6%;OS:69±5.5%
促结缔组织增生型/结节型的4年EFS:58±8%
有10例放疗前病变复发,其中7例在原发部位
19例放疗后进展,其中15例是远处转移
无放化疗相关的认知及运动障碍
放疗后给予化疗可提高生存率,且可减少低危者的放疗剂量
对于低危组较小患儿,有研究单行化疗而不予放疗
放疗后化疗:采用8周期顺铂+卡氮芥+长春新碱
顺铂+环磷酰胺+长春新碱维持化疗有相同的疗效及毒性
高危患者没有标准的化疗方案
七,病例分享
肺腺癌脑转移


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对于那些在遭受苦难的人来说,他们需要别人的关怀与鼓励。 这都是善意的。谢谢读者的理解。
既来之则安之,如果我们无法选择疾病,那么我们可以选择面对疾病的态度。越坚强越乐观越积极面对,希望就越大!